Primeiras diretrizes para o tratamento da talassemia não dependente de transfusão apresentadas

ESTOCOLMO, Suécia, 2013-06-14 15:00 CEST (GLOBE NEWSWIRE) -- Novas diretrizes apresentadas pela Federação Internacional de Talassemia (FIT) tratam da gestão de talassemias não dependentes de transfusão (TNDT) e são as primeiras do gênero no campo da hematologia médica. Apresentadas hoje no 18º Congresso da Associação Europeia de Hematologia (AEH), as diretrizes representam um consenso de opinião de especialistas internacionais atingido com base nos dados mais recentes. Elas foram elaboradas para providenciar protocolos fáceis de seguir que os médicos podem usar para melhor identificar e administrar essa população de pacientes, que, muitas vezes, é negligenciada ou subdiagnosticada. TNDT é um termo usado para rotular pacientes que não precisam de transfusões de sangue regulares e vitalícias para sobreviver, mas que podem necessitar de transfusões ocasionais ou mesmo frequentes em determinadas situações clínicas e por períodos definidos. As talassemias não dependentes de transfusão incluem a talassemia intermédia, a HbE/talassemia e a alfa-talassemia (HbH); afetam predominantemente pessoas de origem mediterrânea, do Sul e Sudeste Asiático e do Oriente Médio. "A TNDT afeta uma população igual ou até mesmo maior do que a beta-talassemia maior em uma escala global, porque é mais prevalente em algumas das regiões mais populosas do mundo, como o Sudeste Asiático e a região do Pacífico Ocidental", disse a Dra. Androulla Eleftheriou, diretora-executiva da FIT. "Devido à migração e aos movimentos da população mundial, a TNDT existe em quase todas as regiões e países do mundo, inclusive na Europa". "Na última década, fizemos grandes progressos para entender melhor a gestão da doença - com destaque para a função da terapia transfusional e da terapia de quelação de ferro", continuou a Dra. Eleftheriou. "As diretrizes de TNDT da FIT oferecem as evidências médicas mais atuais para ajudar os médicos a tomarem decisões terapêuticas melhor informadas, de modo a que possam melhor influenciar os resultados dos pacientes e evitar complicações da doença". Sem dúvida, os novos dados inclusos nas diretrizes contribuirão para uma melhor compreensão da TNDT e esclarecerão para a comunidade médica que, mesmo na ausência de terapia transfusional, os pacientes de TNDT ainda estão em risco de desenvolver sobrecarga de ferro crônica por causa do aumento da absorção de ferro no estômago e intestinos, o que é desencadeado pela necessidade de mais glóbulos vermelhos pelo corpo. "Sem uma gestão adequada da doença, as pessoas com TNDT ainda podem desenvolver um acúmulo perigoso de ferro em órgãos vitais; isso pode causar complicações graves e potencialmente fatais", complementou o Dr. Michael Angastiniotis, consultor médico da FIT. Os principais destaques das diretrizes de TNDT incluem: - A terapia de quelação de ferro deve ser iniciada em pacientes de TNDT com concentração hepática de ferro (CHF) de >5 mg Fe/g de peso seco e mantida até que os pacientes alcancem níveis de <5 mg Fe/g de peso seco. - Os pacientes que alcançarem níveis abaixo de 5 mg Fe/g de peso seco devem parar de receber quelantes, tendo uma oportunidade de tirar "férias dos remédios". Essa estratégia pode potencialmente atenuar as implicações psicossociais de se comprometer com um tratamento vitalício. - Os pacientes devem ser monitorados com atenção por meio de avaliação da CHF a cada 1-2 anos. Assim, é possível identificar os pacientes que estão se aproximando dos valores de >5 mg Fe/g de peso seco e que, portanto, precisam da reintrodução da terapia de quelação. - O ônus de infusões prolongadas e regulares de desferroxamina afeta a estabilidade psicossocial dos pacientes e sua qualidade de vida; também tem impacto na observância. Foi demonstrado que a falta de observância está negativamente correlacionada com a sobrevivência. Foi demonstrado que as formulações orais da terapia de quelação de ferro têm um impacto positivo na qualidade de vida do paciente e que, portanto, devem ser consideradas para os pacientes de TNDT que precisam de terapia de quelação de ferro. "Um dos objetivos da disseminação dessas diretrizes é ajudar a preparar médicos e sistemas de saúde do mundo todo para melhor entenderem e reconhecerem a importância clínica da TNDT, além de orientar os médicos que estão menos familiarizados com a doença. Isso contribuirá para uma melhor identificação e para o tratamento efetivo dos pacientes de TNDT", declarou a Dra. Eleftheriou. "Essa questão se tornou mais urgente; afinal, o aumento da globalização e da imigração significa que grandes populações de imigrantes levaram a TNDT para muitos países em que ela era muito rara no passado. A necessidade de educação e conscientização não é exagerada", afirmou Panos Englezos, presidente da FIT. -- Cópias das diretrizes e de outras publicações da FIT estão disponíveis em thalassaemia.org.cy/list-of-publications Sobre a FIT A Federação Internacional de Talassemia (FIT) é uma organização não governamental internacional sem fins lucrativos oficialmente ligada à Organização Mundial da Saúde (OMS) desde 1996. Trata-se de uma grande federação composta por 112 associações nacionais de pacientes de talassemia localizadas em 62 países no mundo todo. Sua missão é o desenvolvimento e a criação de Programas Nacionais de Controle para a prevenção e o tratamento de qualidade da talassemia e de outras hemoglobinopatias em todos os países "afetados". Para cumprir sua missão e atingir seus objetivos, a FIT lançou, em 1990, um programa educativo com ênfase nas necessidades dos pacientes, da comunidade médica e da comunidade em geral. Esse programa é aceito e reconhecido internacionalmente em função de seu conteúdo confiável, atualizado e de qualidade. Os dois pilares principais do programa educativo da FIT são a organização de eventos em nível local, regional e internacional, além da preparação, tradução, publicação e distribuição de materiais educativos. Siga o Congresso Mundial da FIT no Twitter: @TIF_2013 CONTATO: Assessoria de Imprensa da Federação Internacional de Talassemia Shira Gerver Burson-Marsteller, 230 Park Ave. S. NY, NY 10003 +1 212 614 4214 (direto) Shira.Gerver@bm.com Dra. Androulla Eleftheriou Caixa Postal 28807, 2083 Strovolos, Chipre Tel.: +357 22 319 129 Fax: +357 22 314 552 thalassaemia@cytanet.com.cy